Иногда ангина повторяется через короткий промежуток времени. Когда так произошло раз или два, возможно, что причиной является недолеченный или новый случай инфекции. Но если ангина третий, четвертый, пятый раз приходит как по календарю каждый месяц, необходимо исключать PFAPA-синдром.
PFAPA-синдром расшифровывается как синдром периодической лихорадки, афтозного стоматита, фарингита (тонзиллита-ангины) и лимфаденита. Другое его название — синдром Маршалла. Gary S. Marshall, профессор педиатрии из США впервые описал эту болезнь в 1987 году.
Это редкое заболевание неустановленной природы. В его основе лежит нарушение работы иммунной системы. PFAPA-синдром — это не инфекция.
Как выглядит типичный случай PFAPA?
Чаще всего первый эпизод возникает в возрасте от 2 до 5 лет. Но описаны случаи PFAPA у взрослых. Все начинается очень похоже на ангину, но антибиотики не помогают. Миндалины могут быть покрыты налетом, часто увеличиваются подчелюстные лимфоузлы, в полости рта бывают мелкие язвы (афты).
Продолжительность ангины обычно не превышает 7 дней (чаще 3-6 дней). Все симптомы в свой срок проходят сами. Очередной эпизод болезни возникает через 26-30 дней. Часто родители могут предсказать день, когда у ребенка с PFAPA-синдромом вновь появятся симптомы. Между обострениями ребенок здоров, растет и развивается нормально.
Такие регулярные эпизоды недомогания возникают на протяжении 4-8 лет. Затем болезнь проходит. Если не проходит полностью, то случаи обострения становятся редки и ослабевают.
Как диагностируется PFAPA-синдром?
Специфического анализа или теста не существует. При диагностике опираются на данные осмотра и опроса, исключают другие сходные болезни. У человека с PFAPA-синдромом должны быть четыре признака:
• Более трех задокументированных случаев лихорадки, продолжавшейся менее 7 дней, которые регулярно повторяются. Интервал между эпизодами должен составлять от 3 до 6 недель и быть почти одинаковым у одного и того же пациента. Симптомы во время каждого приступа болезни должны быть идентичными.
• Фарингит (ангина) плюс увеличение лимфатических узлов на шее или афтозный стоматит.
• Нормальный рост и развитие, хорошее здоровье без патологических лабораторных признаков вне атаки болезни.
• Быстрое исчезновение симптомов при назначении стероидных гормонов.
Лечение PFAPA-синдрома
В настоящее время не существует общепризнанного подхода к лечению PFAPA. Прием стероидных гормонов позволяет быстро прекратить приступ болезни, но у многих пациентов приводит к учащению эпизодов лихорадки. Плюс стероиды имеют побочные эффекты, чаще всего у детей возникали нарушения сна.
У некоторых пациентов прием циметидина и колхицина позволяет предотвратить повторные эпизоды болезни.
При PFAPA-синдроме может помочь тонзиллэктомия (удаление небных миндалин). Ремиссия (период отсутствия симптомов) наступает у большинства больных PFAPA. Но у части пациентов после тонзиллэктомии описан возврат болезни в сроки от полугода до 10 лет.
Учитывая неоднозначность терапии, а также тот факт, что болезнь со временем проходит и не приводит к тяжелым последствиям, в некоторых случаях может быть принято решение не лечить эпизоды PFAPA, если они не мучительны для ребенка и родителей.
P.S. За почти двадцать лет врачебной деятельности автор статьи видел только один подтвержденный случай PFAPA и один предполагаемый, связь с пациентом была потеряна.
Возможно, вам также будет интересно прочитать следующие статьи:
• Что эффективнее при боли в горле: спрей, полоскание или таблетки и леденцы для рассасывания?